导读
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多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是累及中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病，主要累及中青年，复发率和病残率较高，给家庭和社会带来沉重的经济压力。如何诊断与治疗多发性硬化至关重要，最近Medscape网站发布了一篇相关文章，医脉通小编进行了编译整理，希望能对大家的临床工作有所帮助。
幻灯片1：MS是发生于中枢神经系统（CNS）的一种慢性免疫介导性疾病，其病理以相应部位的炎症、脱髓鞘和最终的轴突减少为特点。MS的诊断是基于该病在空间和时间两方面分布的特点而得出。虽然仅通过临床表现也可做出MS的诊断，但磁共振成像（MRI）仍常被用作支持或建立该病诊断、并跟踪其进展的手段。幻灯片1中这张扩散张量图像显示脑白质区域受到了MS相关脱髓鞘病变的损害。
幻灯片2：一位既往健康的35岁女性，因步态不稳逐渐加重数天而就诊。经MRI检查（如图）考虑为MS。
问题：关于病灶位置，下列哪处病变不是MS的特征？
A:皮质旁病变
B:皮质病变
C:脑室周围白质病变
D:胼胝体病变
E:脑干及小脑病变
幻灯片3：答案：B（皮质病变）
幻灯片3中所示，MS病灶的典型位置包括皮质旁（*色箭头）和脑室周围白质（红色箭头），以及脑干、小脑和脊髓的白质。脑室周围白质病变通常沿胼胝体间隔界面分布，且垂直于胼胝体的长轴。虽然有灰质受累的病理学证据，但这不是标准MRI的典型表现。
幻灯片4：MRI上的可见病变对应于病理上的脱髓鞘区（即斑块）。在急性期，这些斑块是以T细胞炎性浸润和髓鞘破坏为特征。幻灯片4中的显微切片，显示一个包绕在静脉周围、没有蓝色髓鞘染色、且存在淋巴细胞浸润的急性斑块。
幻灯片5：同一患者的MRI图像，显示右枕部放射冠区域的无症状性增强病变（如图）。
问题：在患者开始疾病修饰治疗（DMT）之前，该选择以下哪项？
A:等待另一个临床事件发生
B:在3个月内复查MRI扫描，以评估有无新病变的发展
C:进行腰椎穿刺，评估寡克隆区带（OCB）和免疫球蛋白G（IgG）指数
D:观察短期静脉注射（Ⅳ）甲基强的松龙后，患者的症状是否改善。
E:上述都不是；无拖延地启动DMT是必需的
幻灯片6：答案：E（上述都不是；无拖延地启动DMT是必需的）
即使患者有只有一次临床发作，但仍符合MS在空间（在本例，至少一个脑室周围白质病变和一个皮质旁病变）和时间（在本例，存在一个非强化病变和一个强化的无症状性病变）分布方面的诊断标准。因此，DMT应尽快开始，以防止其二次临床发作。
在MS病程的早期启动DMT是非常重要的。理想情况下，是能在患者神经系统检查结果为正常时启动治疗。这些治疗对现有的损害无明显影响；其目的是要防止新的临床和放射学病变活动。患者的临床复发可能全部恢复，也可能残留神经功能缺损。随着时间的过去，复发型疾病过程，可能会过渡到继发进展型过程。后者的特点是在没有急性复发的情况下，患者的残疾率逐渐上升。MS最典型的过程（如图）是以一段复发性病程开始，随后是一段时期的继发进展期。但在DMT预防继发进展期病程出现的能力方面，目前还存在很大争议。
幻灯片7：一位年轻的女性患者，因为屈颈时有刺痛从脊柱扩散至上肢而就诊，并进行了颈部MRI检查（如图）。颅脑MRI显示了一些病变，包括胼胝体和脑室周围白质的几处病变。神经科医生怀疑患者为存在转化成临床确诊MS高风险的临床孤立综合征。作为排除其他可能原因相关检查的一部分，该患者还进行了腰椎穿刺和脑脊液（CSF）分析。
问题：下列哪项脑脊液分析结果与MS诊断不符？
A：白细胞（WBC）计数为/μL
B：IgG指数升高
C：脑脊液中存在OCB，但血清中不存在
D：蛋白轻度升高
幻灯片8：答案：A（白细胞（WBC）计数为/μL）
幻灯片8中颈部MRI图像显示，C4水平颈髓存在一个单一的T2高信号病灶并伴有增强。急性脊髓炎的鉴别诊断包括MS和其他原发性脱髓鞘疾病、如视神经脊髓炎（NMO）和急性脱髓鞘性脑脊髓炎（ADEM）、以及感染和风湿性疾病过程。如果没有发现引起脊髓炎的原因，可以诊断为特发性脊髓炎。与MS诊断相符合的CSF检查结果包括以下内容：（1）白细胞计数正常或轻度升高（≤20/μL）；（2）蛋白正常或轻度升高；（3）脑脊液中存在OCB，但血清中不存在（如图），和（4）IgG指数增高。在/μL范围内的明显CSF内淋巴细胞增多，MS患者中大多不会出现，其存在常提示为感染。
幻灯片9：一位29岁的男性复发缓解型MS患者，出现与眼球运动相伴的右侧眶周疼痛，并与次日出现了右眼视力模糊。患者还描述其视野中心有块黑云（左图）。3天后，因视力仍然模糊，就诊于眼科医生，当时记录的左、右眼视敏度分别为20／20和20／40；眼底检查结果正常；视野测试显示为右眼中心暗点（右图）。
幻灯片10：MRI检查显示其右侧视神经管内段存在一个对比增强的病变。该患者被诊断为急性视神经炎。此时，眼底检查显示视盘正常（如图）。在接受了一个5天疗程的IV甲基强的松龙治疗后，患者的视力有部分改善。
问题：如3个月后进行眼底检查，患者最可能有下列哪项表现？
A：视神经肿胀
B：视神经苍白
C：小血管出血
D：A和B
幻灯片11：答案：B（视神经苍白）
在急性球后视神经炎病例，眼底检查常显示视盘正常（左图）。在较少见的急性球根部视神经炎患者，眼底检查可显示视盘水肿。在急性炎症后的几个月内，视神经会变细，并在眼底检查时显示为视神经乳头苍白（右图箭头）。
幻灯片12：一位既往健康的25岁女性患者，因急性起病的向左凝视时出现复视而就诊；其在向右和第一眼位凝视（primarygaze）时视力正常。患者报告无其他神经系统症状。眼球运动检查显示向右和第一眼位凝视时正常。但在向左凝视时，患者无法使右眼内收，并伴有外展性眼球震颤（如图）。
问题1：下列哪处是该患者症状的责任病变部位？
A:胼胝体压部
B:红核
C:左被盖
D:右内侧纵束
E:右侧第三颅神经核
幻灯片13：
答案：D.（右内侧纵束）
核间性眼肌麻痹伴同侧内收和对侧外展障碍，在MS患者中较常见。这一现象是由内侧纵束脱髓鞘所引起。而内侧纵束是连接第三对颅神经核与对侧第六对颅神经核，并介导外侧共轭凝视的白质纵束。幻灯片13显示了一个明显增强的内侧纵束病变（红色箭头）。
幻灯片14：该患者的脑部MRI扫描也显示了MS病灶的其他一些特征。医生决定为其启动DMT。患者开始接受治疗，且再无进一步的神经系统事件发生。图中显示了患者1年后行脑部MRI复查时的T1增强序列图像。
问题：下列哪项是下一步行动的最佳选项？
A:继续目前的治疗
B:开始一疗程的IV甲基强的松龙。
C:改变DMT
D:尿路感染检测
幻灯片15：答案：C（改变DMT）
这位患者有多发增强性病变（红色箭头），表明其尽管正在接受治疗，但疾病仍在活动中。显然，目前的治疗不够理想。因此也不需要再延续。目前，没有证据支持使用糖皮质激素，来治疗MS的无症状性增强病变。
幻灯片16：一位患有MS已30年的60岁男性，从没接受过疾病修饰治疗。自15年前最后一次病情复发以来，该患者出现了持续性的身体功能下降，以致在过去的10年里，不得不使用轮椅行动。
问题：下列哪一项MRI结果，提示了MS在纵向或退行性方面的改变？
A:全脑萎缩
B:T1加权低信号
C:钆增强
D:A和B
幻灯片17：答案：D（A和B）
全脑萎缩可见于许多神经退行性疾病的发病过程，也包括MS的纵向改变。T1序列上持续的低信号-所谓的黑洞（红色箭头），提示轴突减少和神经组织的破坏。钆增强多发生在有血脑屏障受损的活动性炎症期间。
幻灯片18：一位有复发型MS病史的41岁男性，出现了急性左下象限盲和左侧肢体麻木。其脑部MRI如幻灯片18所示。
问题：下一步治疗以下列哪项最为适合？
A:给予一疗程的IV糖皮质激素，并于短期内进行影像复查
B:对病变进行活检，以获得组织诊断
C:改变DMT
D:1年后复查MRI
幻灯片19：答案：A（给予一疗程的IV糖皮质激素，并于短期内进行影像复查）
幻灯片18中的脑MRI显示右顶枕叶存在大的增强性病变，并伴有水肿（T2液体衰减反转恢复和T1增强序列）。MS病灶偶尔可以出现肿胀，此时，很难与真正的恶性肿瘤鉴别。在理论上，脱髓鞘病变应尽可能避免活检，因为这会导致永久性的神经功能缺损。因此，在这种特殊情况下，下一步的最好治疗应是使用IV糖皮质激素，继以MRI密切随访，以使其增强病变和相关水肿消失。如果证实病变是水肿性MS病灶，改变DMT可能是合理的；但评估肿瘤可能是其第一优先选择。
为此，该患者接受了一疗程的IV糖皮质激素，且症状显著改善。6周后进行的MRI复查显示病变缩小且增强现象消失（如幻灯片19），而如果病变是恶性脑肿瘤，这是不可能发生的。
幻灯片20：一位23岁的女性患者，因后背疼痛、下肢无力伴刺痛、以及尿潴留2天就诊。在急诊科（ED）插尿管后导出2升尿液。脊柱和脑部的MRI扫描结果如图所示。
问题：下一步治疗以下列哪项最适合？
A:检查血清水通道蛋白4（AQP-4）抗体
B:开始IV甲基强的松龙治疗
C:开始β干扰素治疗
D:A和B
E:A、B和C
幻灯片21：答案：D（A和B）
脊髓MRI扫描显示一个髓内病变从T1延伸到T5（红色箭头）；脑MRI扫描结果是正常的。纵向延伸的脊髓病变和视神经炎（单侧或双侧，常严重）是脱髓鞘疾病NMO的特征。NMO是体液介导的疾病，特征是患者存在一种对水通道蛋白4有高度特异性的抗体（被称为NMOIgG抗体）。因此，对于本患者而言，检测血清AQP-4抗体是必要的。
就MS而言，急性复发可能对激素治疗有反应。为了防止复发，人们常选用免疫抑制剂（如霉酚酸酯、利妥昔单抗和硫唑嘌呤）治疗，而不是MSDMT。然而，有大型且管理良好的研究证明，这些药物对此类患者无效。
幻灯片22：一位12岁的男孩，在一次病*性上呼吸道感染一周后，因出现意识混乱和左侧肢体无力数天而急诊。其脑部T2FLAIR图像如图所示。增强T1序列显示有增强性病灶。
问题：以下哪项陈述对该患者的预后评估最准确，并且是此时有关DMT的最恰当建议？
A:患者可能为良性MS，不应接受DMT
B:患者发展为进展型疾病之前，可能会经历多年的复发，所以，应开始DMT
C:患者可能为严重的进展型疾病，不应接受DMT
D:患者很可能永远不再出现另一次发作，不应接受DMT
幻灯片23：答案：D（患者很可能永远不再出现另一次发作，不应接受DMT）
患者可能为ADEM。这种情况多见于儿童，常在接种疫苗或感染后出现。患者常有多种症状，其中包括脑病。MRI显示为大的融合性病变。这张幻灯片显示了另外的例子。以下因素有助于ADEM的鉴别，包括通常是单相病程、来自MS的首次发作等。因此，该患者不应接受DMT，除非未来出现了第二次发作的证据。
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